Fibrose Cística

Assunto: Conduta Fisioterpêutica nas Alterações Pulmonares no Tratamento da Fibrose Cística (FC)

Subject: Fisioterpêutica behavior in the Alterations Pulmonary in the Treatment of Fibrose Cística (FC)

Autoria: Morgana da Silva. Zago*, Fisioterapeuta, Graduada no Curso de Fisioterapia da Universidade do Extremo Sul Catarinense (UNESC). CREFITTO 25679

Palavras chave: Fisioterapia respiratória, Higiene Brônquica, Fibrose Cística, Fator genético, Regulador da condutância transmembrana da Fibrose Cística(RTFC)

Key Words: Respiratory Fisioterapia, Brônquica Hygiene, Cystic Fibrose, genetic, Regulating Factor of the transmembrana conductance of Fibrose Cística (RTFC).

Resumo: A Fibrose Cística (FC) é uma patologia recessiva autossômica encontrada mais comumente em populações caucasiana com um índice de 1:2.500 nascidos vivos. Na Fibrose Cística (FC) ocorrem diversas alterações pulmonares (bronquiectasias, hipersecreção, bronquíoloquitasia, lesões inflamatórias secundárias a processos infecciosos). Pelo fato de ser uma patologia crônica e grave, isso faz com que o trabalho fisioterapêutico em pacientes com Fibrose Cística (FC) torne-se contínuo e indispensável. Dentre as técnicas fisioterapêuticas abordaremos neste estudo de revisão bibliográfica alguns recursos que irão contribuir para a melhoria da qualidade de vida desses pacientes. Conclui-se que a fisioterapia respiratória auxilia na higiene brônquica desses pacientes prevenindo a instalação de processos infecciosos, aumentando a sobrevida dos pacientes.

Abstract: A Fibrose Cística (FC) is a autossômica recessiva pathology found more comumente in populations caucasiana with a index of 1:2.500 been born livings creature. In Fibrose Cística (FC) diverse pulmonary alterations occur (bronquiectasias, hipersecreção, bronquíoloquitasia, secondary inflammatory injuries the infectious processes). For the fact of being a chronic and serious pathology, this makes with that the fisioterapêutico work in patients with Fibrose Cística (FC) becomes continuous and indispensable. Amongst the fisioterapêuticas techniques we will approach in this study of bibliographical revision some resources that will go to contribute for the improvement of the quality of life of these patients. It is concluded that the respiratory fisioterapia assists in the brônquica hygiene of these patients preventing the installation of infectious processes, increasing the supervened one of the patients.

Introdução: A Fibrose Cística (FC) é uma patologia autossômica recessiva encontrada mais comumente em populações caucasianas com um índice de 1:2500 nascidos vivos [10, 14, 15]. A Fibrose Cística (FC) afeta principalmente o sistema gastrointestinal e o respiratório. No comprometimento pulmonar, a Fibrose Cística (FC) apresenta o seguinte quadro clínico: bronquiolite crônica, bronquite, hipersecreção, bronquiequitasia, infecções pulnonares recorrentes [13]. Como a Fibrose Cística (FC) é uma patologia crônica e grave, isso faz com que a fisioterapia torne-se indispensável atuando na prevenção de complicações e na higiene brônquica do paciente, dando ao mesmo uma melhor qualidade de vida. O objetivo deste estudo é focalizar a atuação fisioterapêutica fazendo o uso de técnicas específicas para o clearence das vias aéreas minimizando as possíveis complicações decorrentes da hipersecreção, aumentando assim a sobrevida dos pacientes. Discussão A mais antiga referência sobre a Fibrose Cística (FC) data de 1874 quando Demme encontrou em um recém nascido a presença de fezes abundantes, fétidas e gordurosas relacionadas as alterações dos canais excretores do pâncreas. A clínica da moléstia, foi estabelecida somente em 1935 por Fanconi, sendo a sua autonomia autossômica comprovada em 1938 por Dorothy Andersen que a denominou de Fibrose Cística (FC) do pâncreas. Farber & Shwachman (1944) observaram que a patologia ultrapassava largamente a doença pancreática acometendo de maneira generalizada as glândulas mucosas e denominaram-na mucoviscidose [19]. A Fibrose Cística (FC) é uma doença autossômica recessiva que afeta principalmente o sistema gastrintestinal e respiratório [10, 14, 15]. Caracteriza-se pela tríade composta por obstrução do fluxo aéreo, insuficiência pancreática exócrina (produzindo má absorção) e níveis anormalmente elevados de eletrólitos no suor [7, 10, 14]. A Fibrose Cística (FC) também conhecida como mucoviscidose é a doença genética mais freqüente na população de raça branca [4, 6]. Para que a criança tenha a doença é necessário haver uma mutação de ambos os cromossomos 7, mais especificamente no braço longo na posição q31 – q32 [4, 18]. A Fibrose Cística (FC) também aparece nos adultos ou porque preexistia desde a infância, porém como forma subclínica ou por que representa uma forma incompleta da doença [12]. Sua incidência é de 1 em 2.500 nascidos vivos, sendo que mais de 95% dos casos foram relatados em brancos, sendo a patologia raramente encontrada em negros e quase nunca em asiáticos [6, 9, 12], sendo que Silva, 2001 afirma ainda que na população não caucasóide as freqüências são menores que 1:10.000 nos asiáticos que habitam a Grã-Bretanha, 1:17.000 nos negros norte-americanos e 1:90.000 nos orientais do Havaí, já no Brasil estima-se uma incidência variável conforme a região geográfica e o grau de miscigenação das populações, sendo 1:2000 no estado do Rio Grande do Sul até 1:10.000 no estado de São Paulo (SP). Silva, 2001 completa que em 90% dos casos o óbito ocorre por insuficiência respiratória. Quanto à incidência no Brasil aparecem mais de 780 novos casos por ano e entre os vários fatores que levaram a incidência destaca-se a miscigenação racial. Na raça indo-européia o número estimado de pesoas portadoras do gene é de 1 em 25 [18]. Na patogênese da doença, o cromossomo 7 responsável pelo gene da Fibrose Cística (FC), codifica uma proteína com 1.480 aminoácidos chamada de regulador da condutância transmembrana de Fibrose Cística (RTFC). O RTFC é um membro da família de ligação de ATP (adenosina trifosfato) das proteínas transportadoras da membrana que constituem um canal de cloreto presente na maioria dos epitélios. A proteína tem 2 domínios dispersos na membrana, 2 domínios que ligam ATP, e um domínio “R” que contém sítios de fosforilação. Na Fibrose Cística (FC), as mutações do gene codificante da RTFC que perturbam o funcionamento do canal de cloreto podem ser classificadas do seguinte modo[13]: Figura 1 • Falha da síntese de RTFC: Como resultado das mutações no gene de RTFC, há uma perda completa de secreção do cloreto mediada por RTFC no epitélio envolvido. • Falha do transporte de RTFC para a membrana celular: Algumas mutações impedem o dobramento apropriado da proteína nascente, que é então marcada pela degradação em vez de ser transportada para amembrana plasmática. • Defeito de ligação ATP a RTFC: Algumas mutações nas proteínas de RTFC que atingem a membrana celular afetam os domínios de ligação de ATP, interferindo assim na regulação do canal e diminuindo, mas não eliminando a secreção de cloreto. • Defeito de secreção de cloreto por RTFC mutante: As mutações no poro do canal inibem a secreção de cloreto [13,]. Figura 1. Sítios celulares de perturbações na síntese e no funcionamento do regulador de condutância transmembrana da Fibrose Cística (RTFC) A Fibrose Cística (FC) é decorrente de um erro inato do metabolismo e tanto as glândulas serosas como as glândulas mucosas são afetadas. As secreções produzidas por essas glândulas são anormalmente espessas e estagnam nos diversos canalículos do organismo, causando obstruções responsáveis pelas alterações morfológicas e na maioria dos sintomas apresentados por esses doentes. Há também um aumento da secreção do Sódio (Na) e Potássio (K) no suor e em menor grau na saliva, com aumento dos níveis de Cálcio (Ca) e Fósforo (P) na secreção da glândula submaxilar [18]. Até o presente não há hipótese patogênica satisfatória explicando todas as alterações encontradas na doença. Função anormal do Sistema Nervoso Autônomo (S.N.A.) que levaria há uma superestimulação das glândulas colinérgicas em todo o organismo pareceria uma boa hipótese, particularmente por que esse sistema inerva todas as glândulas de secreção externa, porém não há no momento dados suficientes que a sustentem [3]. No sistema cardiorrespiratório a fisiopatologia do paciente, apresenta insuficiência ventilatória obstrutiva e hipoventilação, hipóxia associada a hipercapnia sendo a cianose pronunciada. A doença pulmonar obstrutiva progressiva conduz á hipertensão pulmonar e a cardiopatia pulmonar, que vai desde um ligeiro aumento da pressão do ventrículo direito (V.D.) até sinais de insuficiência cardíaca. As glândulas mucosas da nasofaringe também apresentam hipersecreção, sendo comum a sinusite crônica e a polipose nasal recidivante [18]. Na anatomopatologia pulmonar os pulmões apresentam-se enfisematosos, enchendo toda a cavidade torácica muitas vezes recobrindo parcial ou totalmente o coração. A microscopia: distenção e obstrução das glândulas traqueobrônquicas por secreção de aspecto colóide, enfisema difuso, atelectasia, lesões inflamatórias secundárias a processos infecciosos, bronquiectasia e bronquíoloectasia [19]. No quadro clínico e manifestações pulmonares, a marca fundamental da Fibrose Cística (FC) é o acúmulo de muco viscoso, o qual é seguido por estase e obstrução Scanlan e Bogliolo, 2000, acrescentam ainda que nos pulmões o muco formado é espesso e pouco hidratado, prejudicando o adequado clearence mucociliar das bactérias e que ocasiona surtos repetidos de infecção brônquica que termina por causar alterações estruturais pulmonares sobre a forma de bronquiectasias. Na doença instalada encontra-se mucostase, bronquite crônica supurativa, bronquiectasia tanto nos lobos superiores quanto nos inferiores, áreas de atelectasia e pneumonia necrosante. No sistema respiratório ocorre obstrução das vias aéreas e as infecções brônquicas presentes com cepas resistentes de bactérias (particularmente do Staphylococus aureus e de vários Pseudonomas). Outras alterações respiratórias incluem hemoptise, pneumotórax e insuficiência respiratória com a doença progressiva [14]. Os sintomas pulmonares da Fibrose Cística (FC) começam com tosse que algumas vezes produz grandes quantidades de escarro viscoso e purulento[13, 14]. Os episódios de bronquite infecciosa e broncopneumonia tornam-se progressivamente mais freqüentes e, eventualmente desenvolve-se respiração curta. A insuficiência respiratória e as complicações cardíacas da hipertensão pulmonar (cor pulmonale) são seqüelas tardias. Outras características podem ser: abcesso pulmonar e pulmão em colméia.Figura 2. Figura 2. Características clínicas da Fibrose Cística (FC) Os microorganismos mais comuns que infectam as vias respiratórias na Fibrose Cística (FC) são estafilococus e pseudonomas. A medida que a doença avança, o pseudonoma pode ser o único organismo cultivado no pulmão (sendo que essa bactéria encontrada nos pulmões é um método diagnóstico na Fibrose Cística (FC) infantil) [13]. A evolução clínica da doença respiratória na Fibrose Cística (FC) é variável, mas a sobrevida média vem aumentando de forma constante, e atualmente é de 29 anos de idade (em 1969 ela era de 14 anos). Hoje, sabe-se que cerca de metade dos pacientes são adultos [14]. O primeiro passo para o diagnósticoda Mucoviscidose é, naturalmente a suspeita clínica. Na maioria das vezes são quadros de má absorção acompanhados de insuficiência respiratória repetidas que fazem levantar essa suspeita. Entretanto embora, raramente existem formas pulmonares puras (formas digestivas “puras” e, na forma mista), às vezes ao nosso primeiro contato com o paciente as manifestações pulmonares ou digestivas podem não estar ainda presentes; se não tivermos todas essas probabilidades em mente, o diagnóstico pode nos escapar [19]. Critérios para o diagnóstico da Fibrose Cística (FC) • Presença de uma ou mais características fenotípicas; • História de irmão com Fibrose Cística (FC); • Dosagem de tripsina imunorreativa alterada; • Qualquer um dos itens acima deve ser acompanhado de evidência laboratorial da anormalidade da RTFC seja por: dosagem aumentada de eletrólitos no suor (preferencialmente duas dosagens) ou identificação de mutações conhecidas da Fibrose Cística (FC) em ambos os alelos (condutas em pneumologia). O diagnóstico da Fibrose Cística (FC) é estabelecido pela demonstração de uma concentração elevada de Sódio (Na) no suor. Uma concentração elevada de Sódio (Na) ou de cloreto superior a 600 mEq/l confirma o diagnóstico, embora a maioria dos casos de Fibrose cística (FC) sejam diagnosticados precocemente na infância em cerca de um quinto, o diagnóstico não é realizado até após os 15 anos de idade. Esses pacientes apresentam infecções broncopulmonares recorrentes, obstrução do fluxo aéreo e baqueteamento digital [14]. O quadro radiológico caracteriza-se por hiperinsuflação e espessamento brônquico que são os sinais mais precoces [15, 16]. Correa,2001 acrescenta ainda que apesar da distribuição dos focos ser bilateral eles são levemente mais profusos á direita nos lobos superiores. Tratamento fisioterapêutico na Fibrose Cística (FC) A importância da fisioterapia no tratamento da Mucoviscidose foi reconhecida na década de 50 e desde então tem feito parte integrante em manter seu destaque no tratamento do comprometimento pulmonar, induzindo a uma tosse produtiva [19]. O tratamento do paciente com Fibrose Cística (FC) é antes de tudo contínuo e individualizado e visa condicionar o paciente e sua família a conviver com uma doença crônica [16]. A fisioterapia diária, se introduzida na hora do diagnóstico torna-se um meio de vida a criança. É importante que os pais detectem os sinais da infecção precocemente. A fisioterapia deve ser intensificada durante episódios de infecções e os pais devem entender que não são somente os antibióticos que combaterão a infecção [11]. O principal papel da fisioterapia no tratamento da Fibrose Cística (FC) é evitar que as secreções de muco bloqueiem os pulmões, utilizando uma variedade de técnicas como: Drenagem postural, percussão, exercícios respiratórios, respiração diafragmática, tosse eficiente, exercícios para deslocar o muco, sendo que o principal objetivo fisisoterapêutico é a hidratação e a umidificação para favorecer para favorecer a fluidez [18]. Algumas técnicas fisioterapêuticas podem ser utilizadas no tratamento da Mucoviscidose, dentre as quais destacam-se: • Nebulização: Objetiva a fluidificação da secreção e também serve como veículo portador de medicamento. • Posição de Fowler: Facilita o trabalho diafragmático, aumenta a ventilação pulmonar. • Propriocepção diafragmática: Visa reeducar a respiração diafragmática. • Reflexo de estiramento: Tem como objetivo estimular o diafragma. • TEMP: Produz aceleração passiva do fluxo expiratório que, conseqüentemente leva a uma melhor mobilidade de caixa torácica e auxilia no deslocamento de secreção traqueobrônquica. • Padrão ventilatório: Favorece as trocas gasosas e reduz o gasto energético da respiração melhorando a mobilidade torácica. Os principais exercícios são: respiração controlada, exercícios de expansão torácica, técnica de expiração forçada (TEF) [1, 18]. • Manobras de expansão: Melhoram a ventilação pulmonar. • Drenagem postural: Com a ajuda da gravidade provocará o deslocamento da secreção. • Vibroterapia: Facilita o deslocamento das secreções, estimulando o reflexo da tosse Pode ser realizada de forma manual ou mecânica: na qual se faz uso de um aparelho vibrador ou através de Flutter, este aparelho produz vibrações e gera ressonância, provocando, a fluidez e aliberação da secreção [1, 2, 5, 18]. A tosse, bem como o espirro constitui poderosos mecanismos explosivos e limpeza das vias aéreas que carreiam secreções ou material aspirado das vias aéreas inferiores e da laringe, conduzindo-as a boca, de onde são expectoradas e deglutidas[8]. O treinamento da musculatura respiratória é realizado através dos seguintes aparelhos: a) respiron: que trabalha por volume e não oferece resistência ao trabalho muscular respiratório. b) Treshold: trabalha por pressão e oferece resistência ao trabalho muscular. c) Peak Flow: é usado para a avaliação e reavaliação do paciente através da mensuração. d) Máscara Peep: impõe resistência expiratória através de distintas aberturas cada vez menores. e) CPAP e EPAP: são duas formas conhecidas na atualização da aplicação de PEEP (pressão positiva expiratória final), onde a EPAP mantém uma pressão positiva expiratória e a CPAP mantém uma pressão positiva contínua nas vias aéreas [2, 5, 18]. f) A cinesioterapia visa o fortalecimento muscular global tendo como principal objetivo melhorar a resistência aos esforços [17, 18]. Conclusão Diante desse estudo, pode-se concluir que a Fibrose Cística (FC) é uma patologia que atinge apenas caucasianos do sexo masculino e que apesar de sua baixa incidência, é considerada uma doença crônica que se não tratada adequadamente pode trazer complicações principalmente pulmonares, podendo levar o paciente ao óbito. Constatou-se também a grande importância da fisioterapia nesses pacientes, atuando principalmente na higiene brônquica minimizando as possíveis infecções que podem aumentar o risco dos pacientes evoluírem ao óbito.

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